Медицинская диагностика.
Cиндром Рокитанского-Кюстнера: диагностика и лечение
Врожденная аномалия женских половых органов, которая представляет собой отсутствие или плохое развитие матки, влагалища и маточных труб называется синдром Рокитанского-Кюстнера. При этом наружные гениталии женщины развиваются нормально, также как и яичники. Аномалия внутренних половых органов выражена коротким влагалищем, неправильным строением матки или ее отсутствием. Причиной развития данного заболевания становится нарушение развития эмбриона на 10-12 неделе беременности. Процент заболеваемости очень низкий, синдром встречается у крайне небольшого числа пациенток (около 0,5%).
Наличие синдрома Рокитанского-Кюстнера обнаруживается еще в подростковом возрасте, когда у девочек не начинается менструация, и они обращаются за консультацией к врачу. Проводятся медицинские обследования, такие как осмотр на кресле гинеколога, УЗИ или МРТ обследование органов малого таза. Симптомами могут быть боли внизу живота, вызванные овуляцией матки в предменструальную фазу.
Главной целью лечения является устранение болевых ощущений из-за скопления крови в брюшной полости из-за неправильного развития матки, а также восстановление половой функции. Различают два метода лечения: нехирургический и хирургический.
Первый подразумевает применение специального оборудования для растяжения и удлинения влагалища (бужирования) и дилятации собственных тканей, однако это возможно, если влагалище достаточно длинное - до 4 см.
Хирургическое лечение сводится к созданию искусственной вагины путем лапароскопического кольпопоэза, в этой процедуре используется фрагмент сигмовидной кишки или васкуляризированные лоскуты кожи. Трансплантированная кишка не требует увлажнения, что важно для половой жизни женщины, и этим обусловлено преимущественное использование во время операции именно ее. После проведения операции пациенткам требуется время на восстановление, пересаженные ткани функционально изменяются. Для того чтобы просвет неовагины не сузился в послеоперационном периоде необходимо вступать в половые акты или проводить бужирование.
Женщинам с синдромом Рокитанского-Кюстнера не удается выносить ребенка, однако решением может стать суррогатное материнство, так как яичники функционируют правильно и вырабатывают здоровые яйцеклетки.